Les Malformations Lymphatiques

Le système lymphatique participe à la détoxication des organes et du corps. Il contribue à la circulation des nutriments dans les graisses et permet le transport des globules blancs. Il est en conséquence un élément majeur du système immunitaire et des processus cicatriciels. Il est constitué d'un réseau de vaisseaux lymphatiques qui prennent naissance  dans tous les tissus -à l'exception du cerveau- et rejoignent les ganglions. Il achemine la lymphe qui se charge d'une partie des déchets liés à l'activité des cellules. Elle est épurée au niveau des ganglions et circule ensuite dans le circuit veineux.

En présence d’une malformation lymphatique, le transport de ce liquide jaune ou incolore est contrarié, ralenti. Les vaisseaux lymphatiques, ainsi gorgés, provoquent une augmentation de volume (oedème). Les malformations lymphatiques  également dénommées lymphangiomes kystiques sont des formations lymphatiques et kystiques anormales et de taille variable.

Quelle est la cause des Malformations Lymphatiques?

Quel que soit leur type (voir ci-dessous), les malformations lymphatiques sont d'origine congénitale. Lors de l'embryogénèse, se produit une anomalie de formation des sacs lymphatiques ou du dévelopement des vaisseaux primitifs. Les recherches scientifiques portant sur les gènes se poursuivent. Elles ont déjà permis d'identifier certaines facteurs entraînant  la prolifération, le caractère anormal des vaisseaux lymphatiques.

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A quel moment apparaissent-elles?

Elles se constituent pendant la formation du système lymphatique, soit avant la cinquième ou sixième semaine de la période embryonnaire. Elles se révèlent généralement dans la toute petite enfance mais sont parfois visibles in utero.

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Comment les reconnaît-on?

Les malformations lymphatiques se divisent en deux catégories.

Celles dites microkystiques, soit constituées de petits kystes d'une taille inférieure à 2cm3 . Elles se présentent sous le forme de plaques liquidiennes infiltrantes, sur la peau ou les muqueuses. Mal délimitée, elle est surmontée de vésicules translucides ou noirâtres. Elles siègent principalement au niveau de la face, du cou et à la partie proximale des membres (épaule, racine du bras). Généralement, leur conséquence est d'ordre esthétique, néammoins, elles peuvent engendrer des complications lors d' épisodes inflammatoires.  

Celles  dites macrokystiques sont les plus fréquentes  (90% des cas). Les kystes sont alors gros, indurés,  bien limités. Ces macro-kystes sont souvent pluriels et communiquent parfois entre eux. La peau est  d'aspect normal, sans augmentation de chaleur.  Ce second type de malformation lymphatique évolue par poussées lors d'un traumatisme  ou d'une infection récurrente.

Souvent, les deux formes sont associées, en particulier au niveau du visage. Ces anomalies vasculaires peuvent loger à n’importe quel endroit du corps : lèvre, joue, oreille, langue, membre, doigt ou orteil. Elles n'évoluent pas de façon maligne.

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Peut-on prévenir les Malformations Lymphatiques?

Seule la survenue de complications peut être diminuée. Quel que soit leur site,  les malformations lymphatiques ont tendance à grossir en cas d’infection virale ou bactérienne. Il est donc recommandé d'adopter des règles  d’hygiène strictes  (le brossage des dents et un détartrage  fréquent en font partie). 

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Quelles sont leurs complications possibles?

Les surinfections et saignements généralement consécutifs à des poussées inflammatoires constituent  des  complications aiguës typiques des formes microkystiques. Les  kystes volumineux peuvent également devenirs hémorragiques : la tuméfaction devient alors très rouge, chaude et douloureuse.  Les malformations lymphatiques kystiques volumineuses peuvent être à l'origine  d'hypertrophies des tissus ou/et des os. Celles qui ont leur siège au niveau buccal,  au niveau du  larynx ou du thorax  peuvent  affecter les fonctions vitales : déformation de la mâchoire induisant des troubles de l'articulation dentaire, dysphagie  (gêne au passage de la nourriture), dépression respiratoire, épanchement de lymphe dans la cage thoracique (chylothorax) , complications cardiaques et pulmonaires.  Ces épanchements peuvent aussi se produire  dans l’abdomen (chylopéritoine). Une malformation située à proximité de l'oeil (orbite) peut susciter des troubles  de la vision.  

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Comment les diagnostique-t-on?

Les antécédents médicaux et l’examen clinique sufffisent à poser un diagnostic. Les malformations lymphatiques  pouvent être confondues avec les anomalies veineuses, il est parfois nécessaire de recourir à  l’échographie, l’IRM et la tomodensitométrie (scanner). Avant la naissance, on peut  souvent les  déceler lors d’une échographie de suivi pendant la grossesse.

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Les  traitements des Malformations lymphatiques?

Toute  surinfection d'un kyste  est généralement précédée d'une période inflammatoire (rougeur, chaleur, température) : la prescription d'anti-inflammatoires, d'antalgiques, voire d'antibiotiques -à titre préventif (10 jours) ou curatif-, permet de contrôler ce type d'événements.  

Les lymphangiomes macrokystiques sont essentiellement traités par la sclérothérapie, leur résection  chirurgicale étant plus hasardeuse. Lorsque les kystes sont gros et en nombre limité, on peut en effet les ponctionner sous anesthésie (locale ou générale) puis les scléroser afin de tenter d'empêcher qu'ils se reforment. La sclérothérapie est pratiquée par un radiologiste interventionniste.

Les lymphangiomes microkystiques doivent faire l’objet d’un traitement conservateur dans la mesure du possible. Si un traitement se révèle indispensable (fonctions vitales affectées, par exemple), l' approche chirurgicale est privilégiée.

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Les affections associées aux  Malformations lymphatiques

La Maladie de Gorham  également appelée "Syndrome des os fantômes", est un type rare de malformation lymphatique associée à des malformations capillaires, lesquelles  entraînent une destruction progressive et importante du tissu osseux (ostéolyse).  Une forme grave et généralisée de la maladie de Gorham porte le nom de syndrome de Haferkamp. Des données plus complètes sont disponibles sur  le site de l’association française :  http://www.gorhams.org/.

La Maladie de Milroy, est d’origine congénitale et affecte plutôt les membres. Elle se caractérise par un oedème dû à l'obstruction des vaisseaux lymphatiques. Chez les nourrissons, la peau peut sembler rosée, mais cette coloration n’est pas due à des angiomes plans. Les ganglions lymphatiques des individus porteurs de cette maladie sont atteints de fibrose. Deux gènes à l'origine de cette pathologie ont été identifiés.

Le lymphangiome circunscriptum est une affection strictement cutanée et sous-cutanée, consistant en une accumulation de petits kystes lymphatiques.  La région atteinte est souvent plus étendue qu’il n’y paraît.

L' angiokératome désigne le plus souvent une élevure de la peau allant du rouge au rouge-bleu dont la surface est plus ou moins kératosique (squames, écailles de peau rendant la peau rêche). Ceux-ci sont soit isolés, soit multiples. Il existe  trois types majeurs d’angiokératomes, cette liste n'étant pas exhaustive.

On distingue  des formes sans atteinte viscérale : c'est le cas de l’angiokératome de Mibelli survenant plus chez les filles de 10/15ans (dilatations vasculaires punctiformes à surface kératosique affectant doigts, orteils, mains, et plus rarement pieds coudes et genoux), de l’angiokératome du scrotum de Fordyce (papules vasculaires augmentant avec l'âge) et de l'angiokératome de Fabry circonscrit  (plaque angiomateuse plane couverte d'angiokératomes affectant le plus souvent la jambe ou le pied). Ce dernier est souvent isolé mais peut être associé à un Syndrome de Klippel-Trénauney ou un Syndrome de Cobb. Ces lésions saignant souvent, de façon spontanée ou du fait d’une éraflure, un traitement peut être requis  : électrocoagulation, cryothérapie, traitement au laser,  voire résection.

Lorsqu'il est diffus, l'angiokératome de Fabry (type 1) résulte d'un trouble du métabolisme des lipides. Maladie  grave et héréditaire, il se manifeste sous la forme d'une éruption cutanée faite de taches et de papules rouge-violacées, indélébiles situées le plus souvent à l'abdomen, entre le nombril et les genoux. Sont associées des lésions viscérales (cardiaques et rénales) importantes.   

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