Arteriovenöse Fehlbildungen

Wie auch bei anderen Gefäßfehlbildungen sind arteriovenöse Malformationen (AVM) immer bei der Geburt vorhanden, obwohl sie für einige Zeit unbemerkt bleiben können. In seltenen Fällen können sie erst im Erwachsenenalter auftreten. AVM zeichnen sich durch abnormale Verbindungen zwischen Arterien und Venen ab. Dieser abnormale Teil wird Nidus genannt. Diese Gefäßanomlien gehören zu den gefährlichsten, da sie aktiv sind. Sie sind schwer zu behandeln und oft mit gravierenden Komplikationen verbunden, die manchmal lebensbedrohend sein können. Es gibt zwei Arten: lokalisierte oder diffuse AVM.

 

 

Was ist die Ursache einer AVM?

Die Ursache oder Ursachen sind unbekannt. Es wird jedoch angenommen, dass sie durch einen Fehler bei der Entwicklung im embrionalen Stadium verursacht werden. Es gibt keine bekannte Ursache weder in Verbindung mit Medikamenten oder mit Nahrungsmitteln, die während der Schwangerschaft eingenommen wurden, noch mit irgendwelchen Aktivitäten, die in diesem Zeitraum durchgeführt wurden.

 

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Wann treten AVM aug?

In der Regel erscheinen AVM als harmloser Farbfleck eines Blutgefäßes bei der Geburt. Oft fangen sie im Kinder- und Jugendalter zu wachsen an. Intrakranielle AVM (gemeinhin als Gehirnangioma bekannt, wobei es auch andere Arten von Gehirnangiomen als AVM gibt) manifestieren sich erst im Erwachsenenalter.

 

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Wo sind AVM lokalisiert?

Meistens sind sie spezifisch lokalisiert und können jedes Organ betreffen. Sie können unabhängig vom Geschlecht auf allen Hautbereichen angesiedelt sein. In der Reihenfolge der Häufigkeit, sind sie im Kopf, an den Gliedmaßen, am Rumpf und in inneren Organen ansässig. AVM, die im Kopf-, Gesicht- und Halsbereich erscheinen, sind meistens lokalisiert. Im Gegensatz dazu, werden diffuse Läsionen mehr auf der Brust, dem Bauch oder der Gliedmaßen festgestellt. Diejenigen, die mit einem inneren Organ, wie Gehirn, Lunge, Leber und Darm in Zusammenhang stehen, können entweder lokalisiert oder diffus auftreten. Auch im Rückenmark können AVM auftreten.

 

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Wie erkennt man ein AVM?

In der frühen oder späteren Kindheit ist ein AVM oft stationär und kann wegen seines Aussehens mit einem Hämangiom oder Angiom verwechselt werden. Dies könnte zu einer unzureichenden Behandlung führen. In einer zweiten Phase, breitet es sich aus, wird rot bis violett. Die Malformation wird heiß und pulsierend. Beim Anfassen sowie beim Auskultieren wird ein Sog wahrgenommen, hinterlässt einen Abdruck und fühlt sich warm an. Gewundene Abflußvenen werden an der Oberfläche sichtbar.

 

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Wann sollte man einen Facharzt für Gefäßanomalien zu Rate ziehen?

Wenn der Verdacht eines AVM besteht ist eine Beratung bei einem Facharzt für Gefäßanomalien in allen Fällen unbedingt erforderlich.

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Welche sind die möglichen Komplikationen?

Intrakranielle AVM sind oft die Ursache von Kopfschmerzen, anderer neurologischer Symptome oder Gehirnblutung. AVM, die sich auf einem anderen Teil des Körpers befinden, sind oft mit Komplikationen der Gewebe (besonders der Haut) verbunden, d.h.: Ischämie, Geschwüre, Nekrosen und Blutungen. Folgeerscheinungen sind Knochen- (Osteodystrophie) und Muskelschwäche (Atrophie). AVM verursachen anhaltende Schmerzen. Die damit verbundene hyperproliferative („überschießende“) Reaktion erhöht den Blutfluss und kann schließlich infolgedessen zu einer Vergrößerung und Übermüdung des Herzens führen. Herzversagen kann ebenfalls die Folge sein

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Wie kann man ein AVM diagnostizieren?

Bei einer körperlichen Untersuchung fühlt sich die Haut warm an und man kann den Puls fühlen. Mit einer Gefäß-Doppleruntersuchung kann ein AVM früher erkannt werden. Die Magnetresonanztomographie ist die beste Diagnosemethode. Sie liefert ein Maximum an Informationen über das Ausmaß der Anomalie. Die Angiographie ist die präziserste Untersuchung. Dieses medizinische Bildgebungsverfahren besteht darin, ein Kontrastmittel mit einem flexiblen Stab, Katheter genannt, in die Blutgefäße einzuspritzen.

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Welche Behandlung bei AVM?

Die Behandlung von AVM ist komplex. Sie sollte nur von Spezialisten für Gefäßanomalien durchgeführt werden. Sie ist nur selten während der Kindheit zu empfehlen.

Wenn die Möglichkeit einer Resektion (bei umschriebenen und lokalisierten AVM) besteht, wird der Nidus (Kern) der Malformation operativ entfernt. Um das Risiko einer Blutung zu verhindern, gehen dem chirurgischen Eingriff eine oder mehrere Embolisationen (oder eine Punktion) voran.

Ansonsten sollte jeder chirurgische Eingriff untersagt bleiben, denn dies kann zu einem Wiederauftreten oder einer Verschlechterung der Fehlbildung führen.

Bei einigen Fällen kann nicht operiert werden. Man führt dann eine oder mehrere Embolisationen durch. Dieser Vorgang besteht darin die arteriovenösen Shunts mit Leim zuzukleben. Dieses Verfahren wird mithilfe einer Arteriographie mittels eines Katheters von einem neuroradiologischen Chirurgen durchgeführt. Dies ist weniger aggressiv, jedoch nicht ohne Risiko (Nekrose der Haut). Für ausgebreitete und diffuse AVM, kann man versuchen medikamentös die Läsion zu stabilisieren.

Für Gliedmaßen und Extremitäten werden elastische Kompressionen empfohlen, um die lokale Durchblutung zu reduzieren und somit die Haut vor Verletzungen zu schützen

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Assoziierte Syndrome zu AVM

Das Wyburn-Mason-Syndrom, auch Bonnet-Syndrom Dechaume-Blanc genannt, ist eine seltene Gefäßfehlbildung des zentralen Nervensystems. Es kombiniert eine Netzhautgefäßanomalie und zerebrale AVM, die manchmal von einem Gesichtsangiom und/oder einer Vergrößerung einer Körperseite begleitet ist.

Das Cobb-Syndrom ist eine Kombination von kapillären Hautläsionen (manchmal verbunden mit milchkaffeefarbigen Flecken [Café-au-lait-Flecken] und der Vergrößerung einer Körperseite) und einer AVM im Rückenmark, sowie der Wirbelsäule anliegenden Knochen und Muskel.

Das Parkes-Weber-Syndrom umfasst ein diffuses AVM eines Gliedes, das mit einer zunehmenden Vergrößerung jenes einhergeht. Das davon betroffene Glied zeigt im Allgemeinen eine kapilläre Fehlbildung von bestimmten Hautteilen und ist länger und breiter. Wenn der Blutfluss des AVM bedeutend ist, hat das Herz eine größere Anstrengung zu bewältigen, was langfristig zu Herzversagen führen kann.

 

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