Lymphatische Malformationen

Das lymphatische System trägt zur Entgiftung der Organe und des Körpers bei. Es sorgt für die Beförderung der Nährstoffe in den Fettzellen und ermöglicht den Transport von den weißen Blutkörperchen. Es ist daher ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems und des Vernarbungsprozesses. Es besteht aus einem Netzwerk von Lymphgefäßen, die, mit Ausnahme des Gehirns, aus allen Geweben stammen und in die Lymphe geleitet werden. Das lymphatische System steuert die Lymphe, die für einen Teil des Abfalls der Zellaktivitäten verantwortlich ist. Sie wird in den Lymphknoten gereinigt und fließt dann in den venösen Blutkreislauf.

Bei einer lymphatischen Fehlbildung wird der Transport dieser gelben oder farblosen Flüssigkeit verhindert oder verlangsamt. Die somit angeschwollenen Lymphgefäße bewirken eine Erhöhung des Volumens (Ödem). Lymphatische Malformationen sind auch als zystische Lymphangiome bekannt. Dies sind lymphatische, zystische Bildungen von abnormaler und variabler Größe.

 

Was ist die Ursache Lymphatischer Malformationen?

Unabhängig von ihrer Art (siehe unten), sind lymphatische Fehlbildungen angeboren. Während der Embryogenese, entsteht eine Anomalie bei der Bildung der Lymphsäcke oder bei der Entwicklung primitiver Gefäße. Die wissenschaftliche Forschung hinsichtlich der Gene wird fortgesetzt. Man konnte bereits einige Faktoren, die zu Proliferation abnormaler Lymphgefäße beitragen, identifizieren.

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Wann treten LM auf?

Sie formen sich während der Bildung des lymphatischen Systems, vor der fünften oder sechsten Woche des embryonalen Stadiums. Sie erscheinen in der Regel in der frühen Kindheit, können aber manchmal in utero zu sehen sein.

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Wie erkennt man LM?

Die lymphatischen Fehlbildungen werden in zwei Kategorien unterteilt:

Die sogenannten mikrozystischen bestehen aus kleinen Zysten, kleiner als 2cm³. Sie kommen in Form von infiltrierten weichen Schwellungen auf der Haut oder der Schleimhäute vor. Diese sind ausgebreitet, mit durchscheinenden oder dunkel verfärbten Bläschen gekrönt. Sie befinden sich vor allem im Gesicht-, Halsbereich und in der Nähe der Extremitäten (Schulter, am Anfang des Oberarms). Im Allgemeinen haben sie ästhetische Auswirkungen, können jedoch bei Entzündungen Komplikationen verursachen.

Die sogenannten macrozystischen Fehlbildungen sind die häufigsten (90% der Fälle). Die Zysten sind dann groß, verhärtet und gut abgegrenzt. Diese Makrozysten treten oft vermehrt auf und kommunizieren manchmal miteinander. Die Haut sieht normal aus, ohne ein Zeichen einer Erhitzung. Diese zweite Art von lymphatischer Fehlbildung entwickelt sich bei einer Verletzung oder bei wiederkehrenden Infektionsschüben.

Oft sind die zwei Formen insbesondere dem Gesichtsbereich zugeordnet. Diese Gefäßveränderungen können an jeder beliebigen Körperstelle auftreten: Lippe, Wange, Ohr, Zunge, Körper, Finger-oder Zehen. Ihre Entwicklung ist bösartig

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Können ML verhindert werden?

Es kann nur das Auftreten von Komplikationen verringert werden. Unabhängig von ihrer Position, neigen lymphatische Fehlbildungen im Falle viraler oder bakterieller Infektion zur Vergrößerung. Es wird daher empfohlen, Hygieneregeln (z.B.: Zähneputzen und häufiges Entfernen des Zahnbelags) streng zu beachten

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Welche möglichen Komplikationen sind zu erwarten?

Akute Formen von Komplikationen bei mikrozystischen Fehlbildungen sind zusätzliche Infektionen und in der Regel aufeinanderfolgende Blutungen mit Entzündungsschüben. Große Zysten können ebenfalls Blutungen hervorrufen. Die Schwellung wird dann sehr rot, heiß und schmerzhaft. Große zystisch-lymphatische Fehlbildungen können zu übermäßigem Wachstum (Hypertrophie) der Gewebe und / oder Knochen führen. Auswirkungen auf lebenswichtige Funktionen können sich im Gesichts-, Hals- oder Brustbereich zeigen: Verformung des Kiefers, mit Beeinträchtigung der Kaufunktion der Zähne, Schluckstörungen (Beschwerden bei der Nahrungsaufnahme), Atemdepression, Ansammlung von Lymphflüssigkeit im Bereich des Brustfells (Chylothorax), Herz-und Lungenkomplikationen. Diese chylösen Ergüsse können auch im Bauchraum auftreten. Eine Fehlbildung in der Nähe der Augenhöhle, kann Sehstörungen auslösen.  

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Wie werden LM diagnostiziert?

Die medizinische Vorgeschichte (Anamnese) und eine klinische Untersuchung genügen für eine Diagnose. Lymphatische Malformationen können mit venösen Anomalien verwechselt werden. Deshalb ist es manchmal notwendig eine Ultraschalluntersuchung, eine Magnetresonanztomographie (MRT) und eine Computertomographie (CT) vorzunehmen. Vor der Geburt können Anomalien bei einer Ultraschallkontrolle oft während der Schwangerschaft festgestellt werden.

 

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Wie werden LM behandelt?

Zusätzliche Infektionen einer Zyste sind in der Regel die Folge bei lang andauernden Entzündungen (Rötung, Hitze, Fieber). Die Abreichung von entzündungshemmenden Schmerzmitteln oder Antibiotika zur Vorbeugung (10 Tage) oder Therapie ist bei solchen Fällen hilfreich.

Die macrozystsichen Lymphangiome werden meistens mit Sklerotherapie behandelt, da die chirurgische Entfernung (Resektion) mit mehr Risiko verbunden ist. Wenn die Zysten groß und in geringer Anzahl sind, kann man nach Lage der Dinge unter Betäubung (lokale- oder Gesamtnarkose) punktieren und dann, um eine Neubildung zu verhindern, versuchen eine Sklerosierung vorzunehmen. Die Sklerotherapie wird von einem interventionellen Radiologen durchgeführt.

 

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Krankheiten, die mit LM in Verbindung stehen

Die Gorham-Krankheit ist eine seltene Art von lymphatischer Fehlbildung, verbunden mit kapillären Fehlbildungen, die einen stark fortschreitenden Knochenabbau (Osteolyse) bewirken. Eine schwere und erweiterte Form von der Gorham-Krankheit ist das sogenannte Haferkamp-Syndrom. Weitere umfassende Daten sind auf der Website der Vereinigung http://www.gorhams.org/ Französisch erhältlich:  http://www.gorhams.org/

oder auf Orphanet: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=FR&Expert=73

Die Milroy-Krankheit ist angeboren und befällt eher die Gliedmaßen. Sie ist durch eine Schwellung (Ödem) aufgrund einer Verstopfung der Lymphgefäße gekennzeichnet. Bei Säuglingen kann die Haut rosa erscheinen, wobei aber diese Farbe nicht auf ein Feuermal hinweist. Die Lymphknoten der Patienten dieser Krankheit, weisen eine zystische Fibrose auf. Zwei Gene, die für diese Krankheit verantwortlich sind, wurden identifiziert.

Das Lymphangiom circunscriptum ist ausschließlich kutan und subkutan. Es besteht aus einer Vielzahl von kleinen lymphatischen Zysten. Der betroffene Bereich ist oft umfangreicher, als er ursprünglich scheint.

Das Angiokeratom tritt vorwiegend als rot bis rotblaue Hautveränderung (warzenförmige Papeln, schuppige, trockene Haut) auf. Es kann isoliert oder vermehrt vorkommen. Es gibt drei Hauptarten von Angiokeratomen, die hier nicht vollständig aufgelistet sind.

Es gibt differenzierte Formen, die keine inneren Organe betreffen: Dies ist der Fall beim Angiokeratoma Mibelli (gefäßreiche Papeln mit warzig-hyperkeratotischer Oberfläche an Händen, Fingerrücken, Füßen, Zehen und gelegentlich an Ellenbögen und Knien), das meistens bei Mädchen zwischen 10 und 15 Jahren vorkommt. Die Angiokeratoma scroti Fordycesind angeborene umschriebene Gefäßektasien (gefäßreiche Papeln) an Skrotum (Hodensack) oder Vulva (Scheide), die mit dem Alter an Größe zunehmen. Das Angiokeratom corporis diffusum Fabry ist durch viele kleine, hyperkeratotische, bläuliche Angiome (häufig am Bein oder Fuß) gekennzeichnet. Letzteres tritt oft isoliert auf, kann aber mit einem Klippel-Trénauney oder Cobb-Syndrom in Verbindung gebracht werden. Da diese Läsionen oft spontan oder als Folge von leichen, oberflächlichen Verletzungen bluten, könnte eine Behandlung durch Elektrokoagulation, Kryo- oder Lasertherapie, oder Resektion (chirurgische Entfernung) notwendig werden.

Der Typ 1 von diffusen Angiokeratoma Fabry wird durch eine Störung des Lipidmetabolismus hervorgerufen. Diese schwere Erbkrankheit manifestiert sich als Hautausschlag mit bleibenden Flecken und rot-violetten Papeln, die sich in der Regel am Unterleib zwischen Nabel und Knie befinden, verbunden mit schweren viszeralen (die Eingeweide betreffend) Läsionen, wie an Herz und Nieren.   

 

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