Les Hémangiomes

Les hémangiomes sont des tumeurs bénignes des cellules qui tapissent les parois (endothélium) des vaisseaux sanguins. Ces anomalies vasculaires consistent en une prolifération des cellules endothéliales, ce qui crée une masse  alimentée et drainée par des néo-canaux vasculaires.

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Quelle est leur prévalence dans la population? 

Les hémangiomes constituent la tumeur bénigne la plus répandue chez les nourrissons. 5 à 10 % des nourrissons de moins de 1 an en sont porteurs. Cette anomalie vasculaire  est 3 à 5 fois plus fréquente chez les filles (en particulier, à la peau claire). On les rencontre plus souvent chez les enfants d’ascendance caucasienne (indo-européens). Leur incidence est aussi plus grande chez les prématurés dont le poids à la naissance est compris entre 1 kg et 1, 8 kg : la proportion d'enfants concernés  grimpe alors jusqu'à 25 %.

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Quelle est la cause des  hémangiomes? 

La cause exacte des hémangiomes n'est pas encore connue. L'hypothèse d'une prédisposition génétique est posée . On sait en revanche avec certitude qu'ils ne sont pas héréditaires, bien qu’on les retrouve dans les antécédents familiaux de 10 % des nourrissons affectés. Il n’y a pas de lien connu avec des aliments ou des médicaments ingérés pendant la grossesse, ni avec aucune activité poursuivie au cours de cette période. On ne peut absolument rien faire, avant ou pendant la grossesse, pour les prévenir.
 
Les recherches actuelles portent  sur la pigmentation de la peau, le rôle des oestrogènes, et font appel à la génétique. 

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À quelle période de la vie apparaissent-ils? 

10% des hémangiomes sont visibles à l'oeil nu, dès la naissance, sous la forme d'une petite tache rouge. Dans la majorité des cas, ils apparaissent dans les 15 premiers jours, ou les premières semaines de la vie : ils  ne deviennent alors vraiment visibles que vers l'âge de 2 à 3 mois, après avoir atteint un certain volume. Un hémangiome ne se révèle jamais à l'âge adulte. 

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Comment un hémangiome évolue-t-il? 

Il se développe rapidement au cours d’une période qui peut s’étendre de 6 à 12 mois, parfois même jusqu’à 18 mois : c’est la phase de croissance, dite phase proliférative. Ensuite, il  régresse spontanément mais de façon  beaucoup plus lente, sur une période allant de 4 à 7 ans. Au cours de cette seconde phase, dite d'involution,  l'hémangiome devient progressivement moins rouge, sa couleur vire au grisâtre et sa texture est plus molle. Lorsque l'enfant pleure, on n'observe plus aucun signe de tuméfaction.   
 
L'involution est complète chez 50 % des enfants âgés de 5 ans,  et chez  70 % des enfants de 7 ans. Cette régression est toujours achevée lorsque l'enfant atteint l’âge de 10 ans, voire 12 ans au plus tard. Au terme de cette involution, l’hémangiome ne récidive jamais.
   

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Les hémangiomes laissent-ils des séquelles? 

Certains laissent des séquelles, d’autres pas. Une fois l’involution terminée, selon l'étendue et le type d'hémangiome, il peut subsister des cicatrices télangiecstasiques (dilatation de petits vaisseaux). L'hémangiome sous-cutané ou mixte peut laisser une peau plus relâchée, plus mince et fripée

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Quelles régions du corps affectent-ils? 

Quelle que soit sa morphologie,  l'hémangiome peut  loger à n'importe quel endroit du corps.  Dans 60% des cas, il se situe au niveau de la tête et du cou. 25 % sont localisés sur le tronc, 15 % sur les bras et les jambes. La majorité des hémangiomes (environ 80%) sont  isolés. 20% d'entre eux sont localisés en différents lieux.
 
Bien qu'ils soient souvent externes, ils peuvent aussi se développer sur un organe interne  tel que le foie, les poumons, le tube digestif et même le cerveau.   

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Comment reconnaître un hémangiome? 

L’aspect d’un hémangiome varie en fonction de son type (cutané, tubéreux, sous-cutané ou mixte) et de son stade d’évolution (phase de croissance, d’involution ou  involution révolue).                                                                                                                                    
 
  • L’hémangiome cutané tubéreux est un hémangiome superficiel, lequel a l'aspect d’une nappe rouge qui devient vite saillante, telle une fraise. C'est souvent le cas lorsqu'il est situé à la pointe du nez  ou  au niveau des lèvres. Lorsqu'il commence son involution, la couleur rouge clair prend une teinte  beige ou grisâtre. D’ordinaire, toute couleur a disparu totalement avant l’âge de 7 ans.
  • L’hémangiome sous-cutané est un hémangiome, localisé dans le derme profond, plus difficile à identifier. Il se présente sous la forme d'une tuméfaction  bleutée ou rosée, et peut être  confondu avec une ecchymose bleutée. Il devient saillant généralement  vers l’âge de 2 à 4 mois. Sa consistance est ferme, caoutchouteuse, non pulsatille.
  • L' hémangiome mixte a une double composante. La partie rouge tubéreuse apparaît la première, la forme sous-cutanée se développe quelques mois plus tard, débordant la première d'un halo bleuté. La forme superficielle régresse avant la forme sous-cutanée.

Quand doit-on consulter un spécialiste des anomalies vasculaires? 

Les hémangiomes présentent une grande variété de formes et de tailles. La majorité sont petits et disparaissent d’eux-mêmes. Ils nécessitent cependant un suivi médical par un pédiatre dermatologue qui, au besoin, prescrira une consultation avec un spécialiste des anomalies vasculaires.

Un enfant doit être examiné par un tel spécialiste si le diagnostic est incertain, si l’hémangiome grossit rapidement, donne lieu à l'apparition d'une plaie ou d'une croûte noire,  s’il  est localisé au niveau du visage, dans la région génitale ou péri-anale.

Les hémangiomes diffus et  multiples doivent être surveillés étroitement car on peut alors soupçonner la présence d’hémangiomes affectant des organes internes. Ceux-ci peuvent être graves et doivent être traités.  

Pour trouver les coordonnées des centres spécialisés, cliquer sur le menu Trouver un Médecin. 

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Quelles sont leurs possibles complications? 

1 hémangiome sur 10 donne lieu à des complications. L'ulcération est la plus fréquente : les ulcères  peuvent saigner, s’infecter, voire se nécroser. Très douloureuses, ces ulcérations se produisent le plus souvent sur les hémangiomes affectant la bouche, la région génitale ou anale. Elles sont traitées au moyen de crèmes antibiotiques, de nettoyages fréquents  et de pansements journaliers. Parfois, elles nécessitent des traitements plus poussés : médication orale, chirurgie ou laser. Il est plus rare qu’un ulcère saigne : il suffit alors habituellement d'exercer une compression pour stopper le saignement. Un ulcère traité correctement guérit d’ordinaire en quelques semaines, ne récidive pas, mais peut laisser une cicatrice. Tout hémangiome ulcéré requiert d'emblée l'attention d'un practicien spécialisé.
 
Certains hémangiomes peuvent, selon leur localisation et leur taille, obstruer les voies respiratoires, gêner  la vision ou l’ouïe, entraver l'alimentation : ils exigent dès lors  une prise en charge immédiate. Même très petit, un hémangiome à la paupière supérieure doit  être examiné  par un pédiatre ophtalmologue, car il peut affecter la vision de façon permanente. L’hémangiome dit «en barbe» (qui épouse le contour d’une barbe) nécessite,  sans délai, une prise en charge médicale.

Les hémangiomes affectant la tête peuvent être à l'origine de déformations du visage. Afin d'éviter tout dommage irréversible au niveau des tissus et les conséquences psychologiques d’un  tel préjudice esthétique, ceux-ci exigent un traitement.

Dans de rares cas, les hémangiomes affectant un organe interne peuvent entraîner une hémorragie interne ou une insuffisance cardiaque en raison d'un débit sanguin trop élevé. Ils doivent donc faire l'objet d'une surveillance régulière.  Environ 1 % des hémangiomes sont sujets à des complications pouvant  mettre la vie en danger. 

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Comment effectue-t-on leur diagnostic? 

La plupart des diagnostics reposent sur un examen clinique de l’enfant, corrélé à ses antécédents médicaux. Des investigations complémentaires menées via un Doppler couleur, une IRM  et/ou une tomodensitométrie (scanner) peuvent être prescrits, le cas échéant,  pour confirmer le diagnostic. Ces examens radiologiques sont non invasifs. 

En effet, certaines anomalies vasculaires ressemblant à un hémangiome sont en réalité des malformations vasculaires. Or, ces deux types d'anomalies requièrent des traitements très différents.

Si l’on soupçonne un cancer, une biopsie doit être réalisée. Cet examen consiste à prélever un fragment de tissu qui est  analysé en laboratoire.  

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Quels sont les traitements existants?

La plupart des hémangiomes ne nécessitent aucun traitement puisqu'ils régressent spontanément. Ceux qui donnent lieu à des complications doivent être pris en charge par un praticien spécialisé. Jusqu'en 2008, les corticoïdes restaient le traitement de choix pour ralentir la croissance de ces tumeurs et les faire diminuer. Ils étaient administrés soit par traitement oral, injection, ou traitement local  (crème sous pansement), mais entraînaient de nombreux effets secondaires.

Depuis, des bêta-bloquants (propranolol) les ont remplacés. La régression de l'hémangiome est plus rapide. Administré par voie orale,  le propranolol est un médicament  utilisé en première intention pour  l'hypertension artérielle. Il diminue la tension et ralentit le coeur, aussi  l'enfant sous propranolol doit-il être suivi par un cardio-pédiatre pour éviter toute complication. Le laser à colorant pulsé est parfois utilisé pour diminuer la coloration rouge de certaines cicatrices. 

 La chirurgie dite précoce (avant 2 ans) n'est décidée qu'en dernier recours, pour certains hémangiomes protubérants de la région palpébrale (paupière, nez, lèvre). Lorsque l'enfant a plus de 4 ans, une chirurgie tardive pourra traiter des séquelles (déformations, excès cutanés, asymétries). Si une telle décision est prise, elle  interviendra avant l'âge de 6 ans.   

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