Les Malformations Artérioveineuses

A l'instar des autres malformations vasculaires, les malformations artérioveineuses (MAV) sont toujours présentes à la naissance, bien qu'elles puissent passer inaperçues pendant quelque temps. Dans de rares cas, elles ne se manifestent qu’à l’âge adulte. Les MAV se caractérisent par des connexions anormales entre les artères et les veines. Ce peloton anormal s’appelle le nidus. Ce sont les anomalies vasculaires les plus dangereuses car, très actives, elles sont de traitement difficile et présentent parfois des complications gravissimes, mettant en jeu le pronostic vital. Elles sont de deux types : localisées ou diffuses.

 

Quelle est la cause des MAV?

La cause ou les causes demeurent inconnues. Toutefois, on pense qu’elles sont le résultat d’une erreur qui se produit dans les débuts de la période embryonnaire. Il n’existe aucun lien connu avec des aliments ou médicaments ingérés pendant la grossesse, ni avec des activités poursuivies pendant cette période.

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Quand les MAV apparaissent-elles?

En général, les MAV présentent l’aspect inoffensif d’une tache vasculaire colorée à la naissance. Souvent, elles commencent à grossir durant l’enfance et l’adolescence. Les MAV intra-crâniennes (communément appelées angiomes cérébraux, mais il y a d'autres sortes d'angiomes cérébraux que ces MAV) ne se manifestent le plus souvent qu’à l’âge adulte.

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Où les MAV sont-elles localisées?

Elles sont généralement localisées et peuvent affecter n’importe quel organe. Elles intéressent tous les territoires cutanés, quel que soit le sexe. Par ordre de fréquence, elles se situent à l’intérieur de la tête, dans les membres, le tronc et les organes internes. Les MAV apparaissant sur la tête, le visage et le cou sont le plus souvent localisées.  En revanche, les lésions diffuses sont  davantage observées sur la poitrine, l’abdomen ou un membre. Celles qui affectent un organe interne tel que le cerveau, les poumons, le foie et les intestins peuvent être localisées ou diffuses. La moelle épinière peut également être atteinte.

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Comment reconnaît-on les MAV?

Dans la petite enfance et l’enfance, la MAV est souvent dormante, ressemble et peut  être confondue avec un hémangiome ou un angiome plan ce qui peut entraîner une prise en charge inadaptée. Dans une seconde phase, Les MAV s'étendent, deviennent rouges, ou prennent une teinte violacée. La malformation devient chaude et pulsatille (battante). Un thrill (souffle) est perçu à la palpation ainsi qu' à l'auscultation. Une masse apparaît derrière la tache et le site est chaud au toucher. Des veines de drainage tortueuses aparaissent en surface.

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Quand doit-on consulter un spécialiste des anomalies vasculaires?

Dans tous les cas où l’on soupçonne une MAV, une consultation auprès d'un spécialiste des anomalies vasculaires est absolument indispensable.

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Quelles sont les complications possibles?

Les MAV intra-crâniennes sont souvent la cause de maux de tête, d’autres symptômes neurologiques ou d’hémorragies cérébrales. Les  MAV localisées sur une autre région du corps  s'accompagnent souvent  de complications au niveau des tissus (peau notamment), c'est-à-dire d'ischémies, d'ulcérations, de nécroses et d'hémorragies. Des répercussions osseuses (ostéodystrophies) et musculaires (amyotrophie) s'ensuivent également. Les MAV occasionnent des douleurs persistantes. À la longue, le caractère prolifératif hypervasculaire augmente le flux sanguin  et peut entraîner un retentissement cardiaque (élévation du débit sanguin), le cœur pouvant devenir  hypertrophié en raison de ce surmenage. Une décompensation cardiaque (insuffisance cardiaque) peut également en résulter. 

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Comment diagnostique-t-on les MAV?

L’examen physique permet de se rendre compte que la peau est chaude et que le pouls est perceptible. On peut détecter plus tôt la MAV avec l’écho DopplerL’IRM est le meilleur instrument de diagnostic et fournit le maximum de renseignements sur l’étendue de l’anomalie. L’étude la plus précise est l’angiographie, une technique d’imagerie médicale qui consiste à injecter des produits contrastants dans les vaisseaux sanguins avec une tige souple appelée cathéter.

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Quels traitements pour les MAV?

Le traitement des MAV est complexe. Il doit être fait uniquement par des spécialistes des anomalies vasculaires. Il est rarement indiqué durant la petite enfance et l’enfance.

Lorsque leur résection est possible (MAV circonscrite et localisée), les traitements pratiqués sont, soit l'éxérèse chirurgicale du nidus (noyau) de la malformation, soit la chirurgie précédée d'une ou plusieurs embolisations (ou d'une ponction) afin de réduire les risques d'hémorragie. La chirurgie ne doit intervenir qu'à la condition que tout le nidus puisse être ôté. A défaut, tout geste chirurgical doit être proscrit, celui-ci pouvant entraîner une récidive ou aggravation de  la malformation.  

Certains cas étant inopérables, on peut être amené à réaliser une ou plusieurs  embolisations, l'acte consistant à boucher les shunts artério-veineux avec de la colle. Cet acte pratiqué par un neuroradiologiste interventionniste se fait sous artériographie, via l'utilisation d'un cathéter. Peu agressif, il n'est cependant pas sans danger (nécroses de la peau). Pour ces MAV étendues et diffuses, on peut aussi envisager des essais médicamenteux pour tenter de stabiliser la lésion.

La contention élastique peut être indiquée au niveau des membres et des extrémités afin de réduire le débit local de la circulation sanguine et protéger ainsi la peau des traumatismes. 

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Syndromes associés aux MAV

Le Syndrome de Wyburn-Mason, aussi appelé le syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc, est une malformation vasculaire rare du système nerveux central. Il associe une anomalie vasculaire de la rétine et une MAV cérébrale, parfois accompagnées d'un angiome facial et/ou d’une augmentation du volume d’un côté du corps. 

Le Syndrome de Cobb consiste en une association d’une malformation capillaire de la peau (parfois avec des taches café au lait et une augmentation du volume d’un côté du corps) et d’une MAV de la moelle épinière de même que d’éléments adjacents de la colonne vertébrale (muscles et os).

Le Syndrome de Parkes Weber implique une MAV diffuse d’un membre avec augmentation du volume de ce membre. Le membre atteint présente, en général, une malformation capillaire de certaines parties de la peau, est plus long et plus large. Lorsque le débit sanguin dans la MAV est élevé, le cœur doit fournir un effort plus grand ce qui peut aboutir  à une insuffisance cardiaque sur le long terme.

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