Les Malformations Capillaires

Les malformations capillaires sont mieux connues sous le nom d’angiome plan.  On  les appelle aussi envie, tache de vin. Comme leur nom l'indique, elles affectent  les capillaires (vaisseaux très fins reliant les veinules et les artérioles et interagissant avec les tissus).  L'angiome plan se présente sous la forme d’une tache de taille variable, au contour bien défini, dont la couleur varie du rose pâle au rouge pourpre. Il est composé  de capillaires anormaux et plus nombreux. 

Les angiomes plans sont souvent confondus avec le Naevus Flammeus ou le Naevus de Unna. Plus de 50% des  nouveaux-nés naissent en effet avec une tache rouge siégeant à la face postérieure de la nuque ou située au milieu du front et entre les yeux. Cette  anomalie communément  appelée «baiser de l’ange» ou «morsure de cigogne» selon sa localisation, est sans gravité et disparaît généralement au plus tard vers l'âge de 2 ans, contrairement à l'angiome plan qui ne régresse pas. 

 

Quelle est la prévalence des angiomes plans dans la population? 

Dans la population caucasienne (individus à la peau blanche) 0,3 à 0,5 % des enfants naissent avec un angiome plan. Filles et garçons sont également atteints. C'est la malformation vasculaire la plus fréquente. 

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Quelle est la cause des angiomes plans?

Leur cause exacte demeure inconnue. Ils sont liés à un mauvais développement des capillaires pendant la vie inta-utérine. Les recherches les plus récentes pointent une composante génétique qui contrôle la musculature des parois artérielles et capillaires. Il n’existe aucun lien connu avec un aliment ou médicament ingéré pendant la grossesse, avec une activité poursuivie au cours de cette période. 

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Quand les angiomes plans apparaissent-ils? 

Ils sont toujours présents à la naissance, mais peuvent ne devenir visibles qu'au cours des  jours suivants. On ne peut les détecter par échographie pendant la grossesse car il ne s'agit pas d'une malformation en relief.                                                               

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Où les angiomes plans sont-ils localisés? 

Le visage, le cou et le crâne sont les principaux sites (85 % à 90 % des cas), mais ils peuvent apparaître à n’importe quel autre endroit du corps. La malformation capillaire est généralement unique.  Elle peut parfois s'étendre sur la moitié du corps. 

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Comment un angiome plan évolue-t-il?

À la naissance, il est habituellement de couleur rose. Il continue de croître proportionnellement avec la croissance de l'enfant.  La tache devient plus foncée avec le temps. À l’adolescence, elle peut être d’un rouge prononcé. Vers l’âge de 30 ans, l'angiome plan peut prendre une couleur lie-de-vin.

L’évolution varie beaucoup d’une personne à l’autre. Tous les angiomes plans ne se modifient pas avec l’âge, cependant, bon nombre se dégradent s’ils ne sont pas traités. Les problèmes rencontrés sont l’épaississement de la peau, une mofication de sa texture (peau grenue). Ces manifestations  interviennent  parfois autour de la vingtaine, mais en général, seulement vers trente,  quarante ou  cinquante ans.  

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Quand doit-on consulter un spécialiste des anomalies vasculaires?

La plupart des angiomes plans sont des anomalies qui n’affectent que la peau. Certains peuvent néammoins  être le signe d’un problème plus important. Il peut arriver qu'il soit nécessaire de compléter l’examen clinique par une échographie Doppler ou une IRM afin de vérifier que l’angiome plan ne cache pas une anomalie vasculaire plus profonde.

Lorsque celui-ci s’étend sur une partie du front et/ou de la paupière supérieure, avoisine l’œil ou l'atteint directement, il faut,  le plus tôt possible, vérifier la pression intra-oculaire du nouveau-né, et le faire examiner par un spécialiste des anomalies vasculaires, pour vérifier qu'il ne s'agit pas du  Syndrome de Sturge-Weber. Il doit en être de même si l'angiome plan  recouvre la colonne vertébrale, afin d' exclure toute autre malformation complexe.

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Quelles sont les complications possibles d’un angiome plan?

Outre le caractère plus foncé de sa coloration  et  l'épaississement de la paroi de la peau, des granulomes inflammatoires ou des nodules occasionnant parfois des saignements spontanés peuvent apparaître. Les tissus en regard de la malformation peuvent s'agrandir et provoquer un préjudice supplémentaire sur le plan esthétique. Ainsi, sous l'effet d'un angiome plan, la lèvre inférieure peut s'épaissir.   

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Diagnostic des angiomes plans?  

 L’examen clinique par un spécialiste -le plus souvent un dermatologue- suffit en général. Cette malformation capillaire n'est jamais chaude au toucher, ni pulsatille. Sa surface est plane contrairement aux hémangiomes. L'angiome plan n'est  douloureux. 

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Comment traite-t-on les angiomes plans? 

Le laser à colorant pulsé (VBeam Perfecta) est le traitement de choix qui induit moins de risques cicatriciels. Plusieurs séances sont nécessaires. Dans la plupart des cas, l’angiome plan récidive : il faut en conséquence recommencer ce traitement. Celui-ci est douloureux, mais supportable sans anesthésie. Certains médecins préfèrent traiter l’enfant sous anesthésie générale, tandis que d’autres appliquent une crème anesthésiante. Le traitement au laser a pour but d'atténuer la coloration de la malformation capillaire. L'efficacité de cette thérapie est variable, comme l'attestent les statistiques suivantes extraites du site birthmarks.com:

      10 % à 15 % des patients traités l’angiome pâlir de 75 % à 100 %,

      70% à 80 % d'entre eux observent un éclaircissement de 25 % à 75 %,

      10 % à 15 % voient s'atténuer la couleur de l' angiome de 0 % à 25 %.

La région du visage répond mieux aux traitements que le tronc et les membres. D’autres facteurs entrent en ligne de compte tels la couleur de la peau, l’âge, la taille et la profondeur de l’angiome. Les médecins ont des avis divergents quant à la pertinence de dispenser un traitement dès le plus jeune âge. L'idée qu'une telle option améliore l'efficacité thérapeutique sur le long terme ne fait pas davantage consensus.

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Syndromes complexes associés aux angiomes plans 

Si dans l'immense majorité des cas, l'angiome plan est isolé localisé et stable, il est parfois le marqueur d'une angiomatose complexe.

Le Syndrome de Sturge-Weber se caractérise par la présence d'une malformation capillaire affectant le front, la paupière supérieure, la racine du nez et l'existence concomitante d'un angiome au niveau des parois du cerveau (méninges) et au niveau oculaire. C'est pourquoi ce syndrome  peut provoquer  des troubles neurologiques (crises d'épilepsie) et augmenter la pression oculaire (glaucome). Les convulsions frappent habituellement le côté opposé à celui où niche l' angiome et sont d'intensité variable. Des anti-épileptiques  aident à les contrôler.  Le sujet peut être atteint d'une hémiparésie (paralysie légère) ou d'une faiblesse de cette partie du corps. Retards de développement, handicap moteur et cognitif font également partie du tableau clinique. 

Les enfants atteints d'un SSW nécessitent en général un suivi dispensé par différents spécialistes : pédiatres, neurologues, ophtalmologues et dermatologues. L'ensemble des paramètres et symptômes décrits  ne sont  pas systématiquement réunis. Dans de rares cas de SSW, il n’y a aucune trace d’angiome plan facial. Le syndrome de Sturge- Weber n'est pas héréditaire et touche 1 personne sur 50 000.

Le Syndrome de Klippel-Trenaunay (K-T) associe  le gigantisme (hypertrophie)  d'un membre et une malformation vasculaire combinée et complexe. Outre des malformations capillaires éparpillées ou en nappes, le sujet atteint d'un K-T  présente des anomalies vasculaires lymphatiques sources d'oedèmes, mais surtout des anomalies veineuses (varices, varicosités  ou malformation veineuse diffuse). Pour 90 % des patients, c'est le membre inférieur qui est atteint. Dans certains cas typiques, il s’étend de la hanche à l’orteil. Il arrive exceptionnellement qu'aucun angiome plan ne soit décelé.

Les complications du Syndrome de Klippel-Trenauney sont  notamment d'ordre hémorragique et peuvent concerner des organes internes : hématurie (sang dans l’urine), saignement rectal, saignement vaginal. Des lésions sur le  membre atteint peuvent aussi  saigner. Les patients peuvent également souffrir d’anémie -ils sont alors supplémentés en fer-  et voir leurs plaquettes sanguines. Des tromboses veineuses (caillots) sont fréquentes. Des cellulites (infections cutanées) peuvent en outre devenir préoccupantes. La prescription d'antibiotiques est parfois incontournable. Enfin,  l’hypertrophie du membre atteint  affecte couramment sa fonctionnalité et la mobilité.

La douleur constitue également un problème majeur. Le port d'un vêtement compressif (contention élastique  sous forme de bas ou bandage) permet de la soulager.  Chez certains patients, la sclérothérapie (injection de produits sclérosants) est utilisée pour obtenir la coagulation du sang veineux. L’ablation de la veine, qui était autrefois un traitement courant, est moins employée aujourd’hui. Toute intervention chirurgicale de ce genre doit être envisagée avec beaucoup de prudence. Dans le cas d’hypertrophie grave, l’amputation des orteils et la réduction du membre au moyen de la chirurgie sont rares, mais peuvent se révéler nécessaires.  

Le Syndrome de Parkes Weber implique une malformation artério-veineuse diffuse touchant un membre, avec augmentation du volume de ce dernier qui est  aussi plus long et plus large. La présence conjointe d'une malformation capillaire peut être trompeuse et conduire à un diagnostic erroné. l'allongement du membre et le développement de shunts artério-veineux font la gravité de ce syndrome. Lorsque le débit sanguin de la malformation artério-veineuse est élevé, le cœur doit fournir un effort plus grand, ce qui implique un risque  d’insuffisance cardiaque. 

Le Syndrome de Cobb est caractérisé par un angiome plan métamérique (voire une  malformation artério-veineuse) atteignant le thorax, le cou, le membre supérieur au niveau cervical, ou le membre inférieur à l'étage lombo-sacré. S'y associe une malformation vasculaire au niveau de la moelle épinière dans la même métamère. Les complications potentielles sont les suivantes :  hypertrophie des membres, ulcères, troubles sensoriels, vessies neurogéniques (problèmes de miction) et symptômes moteurs. Celles-ci surviennent généralement durant l'enfance. 

Le Syndrome de Protée se manifeste par un gigantisme asymétrique, une scoliose, une hyperplasie (développement exagéré) cérébriforme des surfaces palmoplantaires et des tumeurs bénignes (hamartomes, lipomes notamment). Il comporte souvent des  anomalies vasculaires variées (capillaires, veineuses ou lymphatiques). 

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